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JAMA来给临床大夫出题了！
撰文丨NINA
“风湿科即是疑难杂症科”也曾不再是一句风湿科大夫的自我捉弄，好多昆季科室的患者兜兜转转都会来到风湿科，而况在这里找到病因……近期JAMA Neurology Clinical Challenge也发布了这样一个病例[1] ——6岁患儿，头痛1月，发作后出现相识改革住院……这样典型的神经症状，到底是哪个疾病导致的呢？咱们全部来看！
神经症状典型，有3项检查很关键！
病例简介
主诉：患儿6岁，头痛1月，癫痫1天，晕厥数小时住院；
现病史：患儿1个月前无清亮诱因新发轻到中度头痛，位置固定于枕部，难熬部位脉搏波动清亮。发病1月来，患儿偶发剧烈头痛，伴有吐逆、对光明锐和对声息明锐，就医情况未敷陈。1天前，患儿无清亮诱因出现全身强直-阵挛性发作，24小时内发作4-5次。数小时前，患儿突发晕厥住院，于晕厥后24小时自行收复。起病以来，患儿无发烧、无体重削弱、无肌张力下落或作为无力、无主张遮挡。
既往史：患儿出身、发育史均无清亮特别；无卒中病史
家眷史：省略
体魄检查：脉搏80次/分，率都。外周脉搏可涉及，无辐照股动脉蔓延；患儿血压170/110 mmHg，作为的收缩压和舒张压差＜10 mmHg。腹部可闻及噪音（具体省略）；眼底检查默契视盘水肿，高血压性视网膜病变；患儿对场合和本事存在定向遮挡；脑脊液检查无清亮特别；无神经皮肤符号；颅神经、畅通、嗅觉、自主神经系统均无清亮特别。
影像学检查：住院时头部核磁共振成像（MRI）默契双侧顶枕区白质高信号，患儿清醒后复查MRI默契白质高信号显赫减少；腹部超声教导右侧肾脏较小，多普勒教导右肾动脉褊狭。计较机断层血管造影（CTA）默契患儿降主动脉短段（3cm）和右侧肾动脉短周向增厚（图1）。
图1：患儿CTA着力
从主诉和现病史来看，患儿的可疑诊隔断顶平时：
儿童偏头痛：笔据头痛和部分心经症状，偏头痛是可疑的会诊之一，但儿童偏头痛一般不会激发癫痫或者晕厥[2]
⦁高血压脑病：尽管患儿存在高血压，但高血压脑病频繁由捏续数年的高血压引起，且常见于中老年东谈主群，因此可基本舍弃会诊[3]。
⦁癫痫详尽征(？)：癫痫详尽征是由神经元特别放电引起的一组反复发作的癫痫疾病，从病史来看，咫尺仅能作为可疑会诊之一[4]。
⦁结缔组织病(？)：结缔组织病考虑的动脉炎和神经系统受累大约确认患儿的一部分症状，但患者莫得进行自己抗体检测，同期结缔组织病时时伴跟着环节炎或皮疹，患者并不稳当这项特征，因此仅作可疑会诊[5]。
⦁后颅内可逆性脑病详尽症 (PRES)：PRES是一种神经系统疾病，患者的脑部会出现移时、可逆的神经症状，头痛和癫痫发作是PRES最常见的临床发扬，视觉遮挡、相识改革、恶心和吐逆等神经系统症状均可出当今PRES中[6]。
在患儿的影像学检查中，有一项改革引起了临床大夫的详确——“清醒后复查MRI默契白质高信号显赫减少”教导患儿的神经症状和影像学改革是可逆的，这是PRES的典型发扬。同期，患儿血压高达170/110 mmHg，作为的收缩压和舒张压差＜10 mmHg；高血压是PRES的常见病因，总体来看，患儿最可能的会诊是PRES（高血压性）。
但到底是什么导致了患儿的高血压呢？总结病史，不错看到患儿的CTA检查教导“血管内壁层的结构特别”，大约激发这一病变的疾病也不少，事实上，大夫也念念考出了4个可能的会诊，小伙伴们，咱们全部来和大夫动动脑吧～
病因寻踪
你合计这会患儿的会诊是？
Moyamoya病并吞肾血管性高血压
动脉粥样硬化
纤维肌性发育不良
Takayasu动脉炎（大动脉炎）
这4个会诊均与动脉改革联系，要是你当今还莫得明确的念念路，陆续往下给你小教导～
▌动脉粥样硬化：动脉粥样硬化好发于成东谈主，所致的褊狭常见于在冠状动脉、颈动脉和下肢动脉[7]；
▌Moyamoya病并吞肾血管性高血压：Moyamoya病是一种非动脉粥样硬化性的脑血管疾病，发扬为颅内大动脉的褊狭，影像学上发扬为一系列脑内的小细胞状血管变成——“烟雾状”血管（图1）。
图1： “烟雾状”血管
▌纤维肌性发育不良： 纤维肌性发育不良是一种极端苦处的非炎症性血管疾病，是儿童高血压的主要原因。
▌大动脉炎：Takayasu动脉炎是一种慢性的肉芽肿性血管炎，其病变主要影响中/大动脉的中膜，可导致主动脉过头分支的褊狭、狭缩。
患儿的高血压究竟何以引起，你合计该给什么会诊？
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参考文件：
[1] Chavan, Ajay et al. “Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in a Child With Renovascular Hypertension.” JAMA neurology vol. 80,7 (2023): 760-761. doi:10.1001/jamaneurol.2023.1501
[2]Youssef, Paul E, and Kenneth J Mack. “Episodic and chronic migraine in children.” Developmental medicine and child neurology vol. 62,1 (2020): 34-41. doi:10.1111/dmcn.14338
[3]Price, Raymond S, and Scott E Kasner. “Hypertension and hypertensive encephalopathy.” Handbook of clinical neurology vol. 119 (2014): 161-7. doi:10.1016/B978-0-7020-4086-3.00012-6
[4]Pack, Alison M. “Epilepsy Overview and Revised Classification of Seizures and Epilepsies.” Continuum (Minneapolis, Minn.) vol. 25,2 (2019): 306-321. doi:10.1212/CON.0000000000000707
[5]Mosca, Marta et al. “The diagnosis and classification of undifferentiated connective tissue diseases.” Journal of autoimmunity vol. 48-49 (2014): 50-2. doi:10.1016/j.jaut.2014.01.019
“今天早上我被告知会首发出战，我有点激动，但我觉得自己已经准备好了，只想展示我的能力。”
[6]Ghali, Michael G Z et al. “Posterior reversible encephalopathy syndrome in pediatric patients: pathophysiology, diagnosis, and management.” Leukemia & lymphoma vol. 60,10 (2019): 2365-2372. doi:10.1080/10428194.2019.1594210
[7]中国高血压防治指南更正委员会, 高血压定约(中国) , 中华医学会心血管病学分会, 等. 中国高血压防治指南(2018年更正版) [J] . 中国心血管杂志,2019,24 (1): 24-56. DOI: 10.3969/j.issn.1007-5410.2019.01.002
[8]https://neurochirurgie.insel.ch/en/diseases-specialities/cerebral-vessels/moyamoya-disease
[9]Zeller T, Macharzina R, Rastan A, Beschorner U, Noory E. Renal artery stenosis: up-date on diagnosis and treatment. Vasa. 2014;43(1):27-38. doi:10.1024/0301-1526/a000325
[10]Millan P, Gavcovich TB, Abitbol C. Childhood-onset Takayasu arteritis. Curr Opin Pediatr. 2022;34(2):223-228. doi:10.1097/MOP. 0000000000001113
背负剪辑：老芽菜
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